地中海贫血面容长相的图片

　　地中海贫血又称海洋性贫血,是一种遗传性溶血性贫血疾病。华南地区和西南地区是高发区,西南地区以重庆为高发区。以下是学习啦小编分享给大家的地中海贫血面容长相的图片，希望能给大家带来帮助!

　　地中海贫血长相图片

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　　地中海贫血临床表现

　　根据病情轻重的不同，分为以下3型。

　　1.重型

　　出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

　　2.中间型

学习啦在线学习网 　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

　　3.轻型

　　轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

　　地中海贫血的治疗方法

　　一、地中海贫血的一般治疗

　　注意休息和营养学习啦在线学习网，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

学习啦在线学习网 　　二、地中海贫血的药物治疗

　　此法在目前仍是重要治疗方法之一。

学习啦在线学习网 　　1、红细胞输注：少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

　　2、铁鳌合剂：常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障学习啦在线学习网和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

　　三、脾切除

　　脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

学习啦在线学习网 　　四、造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

学习啦在线学习网 　　五、基因活化治疗

　　应用化学学习啦在线学习网药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

　　地中海贫血的预防

　　1、对于地中海贫血，最好的预防办法是开展人群普查和遗传咨询，尤其是做婚前检查和指导，婚检可在婚前检出双方有无地贫，尽量避免两个患同样类型的轻型地贫患者结婚，这是防止下一代患中、重型地贫的最佳办法。

　　2、预防的第二种方法是做好产前检查，如果夫妻双方是地贫基因的携带者，或前一胎曾生过重型地贫者，均应在妊娠早期(2-4个月)到医院取羊水做产前诊断，结合B超检查，如诊断所怀的胎儿患重型地贫，应立即中止妊娠(即做人工流产)，这样亦可避免重型地贫患儿出生。

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