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血友病早期有哪些症状表现_血友病早期的表现症状

时间: 王燕2648 分享

  血友病是常见的血液疾病,导致血友病的原因有很多,那么血友病有哪些症状?下面学习啦小编分享了血友病早期的表现症状,一起来了解吧。

  血友病早期的表现症状

  由于新生儿期很少出现出血症状,所以很难察觉。而开始行走后会出血的机会增多,这才会引起人们的注意。血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。90%血友病A患者有家族史,同一家族患者中,因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向,但血友病C的出血症状一般较轻。主要出血表现如下所述。

  1.皮肤、黏膜出血

学习啦在线学习网   由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。

  2.肌肉出血和血肿

  重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显,常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色,局部稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。

  3.关节积血

学习啦在线学习网   是血友病最具有特征性的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期:

  ①急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。

  ②关节炎学习啦在线学习网期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

  ③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。

学习啦在线学习网   4.创伤或手术后出血

  不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。

学习啦在线学习网   5.其他部位的出血

  如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。

学习啦在线学习网   血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ:C活性密切相关,因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系,对于判断病情轻重,指导治疗有重要帮助。

学习啦在线学习网   血友病B的出血症状与血友病A相似,绝大多数患者为轻型,因此出血症状较轻。血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽》20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

  血友病遗传吗

  血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式:

学习啦在线学习网   1.血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

  2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。

学习啦在线学习网   3.血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

学习啦在线学习网   4.男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

  血友病的治疗

  一般止血治疗

  如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

  药物治疗

  疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

  家庭治疗

  家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病学习啦在线学习网、病毒性肝炎的预防知识等。

  外科治疗

  有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

  其他治疗

  如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

血友病相关文章:

1.血友病是什么

2.血液病的原因

血友病早期有哪些症状表现_血友病早期的表现症状

血友病是常见的血液疾病,导致血友病的原因有很多,那么血友病有哪些症状?下面学习啦小编分享了血友病早期的表现症状,一起来了解吧。 血友病早期的表现症状 由于新生儿期很少出现出血症状,所以很难察觉。而开始行走后会出血的机会增多,这才会引起人们的注
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