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婴儿连舌形成的原因是什么

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学习啦在线学习网婴儿连舌形成的原因是什么

学习啦在线学习网   硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。下面由学习啦小编为你详细介绍硬皮病的相关之知识。

  硬皮病是怎么形成的:

  发病原因

学习啦在线学习网   该病病因不明,可能与下列因素有关:

  1.遗传

  在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

  2.化学品与药物

学习啦在线学习网   如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

  3.免疫异常

  存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

学习啦在线学习网   4.结缔组织代谢异常

学习啦在线学习网   特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

  5.细胞因子的作用

学习啦在线学习网   某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

  6.血管异常

  大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

  临床表现

  1.局限性硬皮病

学习啦在线学习网   部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,故需要定期复查。

  (1)硬斑病多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。

学习啦在线学习网   (2)带状硬皮病好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

学习啦在线学习网   (3)点滴状硬斑病多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

  2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

  肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。

学习啦在线学习网   (1)雷诺现象为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

学习啦在线学习网   (2)皮肤病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

  系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

  3.内脏损害

学习啦在线学习网   由于硬皮病是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病,因此它可造成全身性的损害,除皮肤、关节损害外,内脏损害主要见以下几方面:

  (1)胃肠道损害主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

学习啦在线学习网   (2)肺损害主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

  (3)心脏损害心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。

学习啦在线学习网   (4)肾脏损害肾脏损害较为普通,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。肾损害逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

学习啦在线学习网   (5)其他的脏器损害系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现可伴有甲状腺功能低下等。

  总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病,临床上可出现多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。

  并发症

  1.关节损坏。

学习啦在线学习网   2.胃肠道平滑肌的损坏。

  3.营养不良。

  4.心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化。

学习啦在线学习网   5.肾脏损坏和/或肾功能障碍。

学习啦在线学习网   6.甲状腺形成纤维组织。

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