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多囊肾形成的原因

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多囊肾形成的原因

学习啦在线学习网   多囊肾又名Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。下面由学习啦小编为你详细介绍多囊肾的相关知识。

  多囊肾形成的原因

学习啦在线学习网   90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。


多囊肾形成的原因

  本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、 K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

学习啦在线学习网   多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。

  目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

  多囊肾的临床表现

学习啦在线学习网   临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有:

学习啦在线学习网   (1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。

  (2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。

学习啦在线学习网   (3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。

  (4)可以有高血压伴头晕、头痛。

学习啦在线学习网   (5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。

  (6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。

  X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。

  治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。

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  多囊肾的治疗方法

学习啦在线学习网   目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

  1.一般治疗:大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者,应注意防止腹部损伤,以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时,应按相应治疗原则处理。

  2.囊肿去顶减压术:此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。

  3.中药治疗:有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效,延缓了进程。

学习啦在线学习网   4.透析与移植:进入终末期肾功能衰竭时,应立即于以透析治疗,首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。

  5.血尿的治疗:出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

  6.感染治疗:肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。

  7.合并上尿路结石治疗:根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

学习啦在线学习网   8.高血压治疗:肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。

学习啦在线学习网   无特殊治疗,预后极为不良。肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命。因肾功能衰竭和感染,不宜施行分流术。肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度。

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