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结缔组织病是什么

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  结缔组织病是什么

  什么是结缔组织疾病呢?可能很多妈妈刚第一次听到这个病的时候也会和大多数人一样,完全不明白结缔组织这4个字有什么样的含义,拿到医生的诊断书完全处于迷茫状态,那么妈网小编就来跟你一起了解下什么是结缔组织?结缔组织是人体皮肤下面的脂肪,筋膜等软组织,他是介于皮肤与内部的神经血管肌肉之间的一个缓冲层。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织。

  结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。近年来又概称为风湿性疾病。发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等),皮肌炎,硬皮病和混合性结缔组织病等。遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。

  结缔组织病的症状

  患上结缔组织病后,症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现,会较明显的表现出病发及病变的状态,也会影响到正常的健康生活。

学习啦在线学习网   1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

  2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。

学习啦在线学习网   3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

  4、受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

  儿童结缔组织病防与治

  儿童结缔组织疾病的发病率远较成人为少,且随着社会的进步,儿童保健事业的发展,某些过去常见的儿童结缔组织疾病如风湿热,其发病率明显下降,但某些结缔组织病可能因环境的变化逐渐增多,如过敏性紫癜已成为儿科最常见的一种结缔组织疾病。川崎病的发病率也呈逐年增多的趋势。系统性红斑狼疮、皮肌炎及某些血管炎有潜在的致死危险;幼年类风湿性关节炎、强直性脊柱炎虽然很少威胁生命,但能致残;风湿热发病率虽已下降,但风湿热可遗留心脏瓣膜病,因此,有必要对此类疾病加强认识。

学习啦在线学习网   结缔组织病属于慢性风湿性疾病,病程较长,但经适当治疗可获临床缓解。虽然可以发生许多并发症,但寿命通常正常。死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应。极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变。故对本病的早期诊断和合理有效治疗,可预防并发症的发生,使许多孩子重新获得幸福。

学习啦在线学习网   1、首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。

学习啦在线学习网   2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。

  3、出现关节变形、肌肉萎缩、运动受限等慢性病变时,则应配合理疗,按摩和体育锻炼等。

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